Çocuk Romatoloji

Çocuk Romatolojisi (Pediatrik Romatoloji); 0-18 yaş grubundaki bebek, çocuk ve gençlerde görülen, bağışıklık sisteminin genetik veya edinsel sapmaları sonucu ortaya çıkan tüm otoimmün (antikor odaklı doku yıkımı) ve otoenflamatuar (nedensiz tekrarlayan iç yangı atakları) hastalıkların tanı ve tedavisiyle ilgilenir.

Branşın baktığı eksiksiz klinik yelpaze; Juvenil İdiyopatik Artrit (çocukluk çağı romatizması) tiplerini, Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF) ve PFAPA gibi periyodik ateş sendromlarını, IgA vasküliti (Henoch-Schönlein) ve Kawasaki gibi damar iltihaplarını, Lupus (SLE) ile Dermatomiyozit gibi sistemik bağ dokusu yıkımlarını ve Akut Romatizmal Ateş (ARA) gibi reaktif süreçleri kapsar.

En az 6 hafta süren, nedeni bilinmeyen ve eklem sinoviyasını esir alan iltihabi süreçlerin tamamıdır. JİA kendi içinde 7 alt tipe ayrılır ve eksiksiz liste şu şekildedir:

• Sistemik JİA (Still Hastalığı): Eklem şişliğine eşlik eden, günde 1-2 kez fırlayan yüksek ateş, somon rengi döküntüler, karaciğer-dalak büyümesi ve lenfadenopati ile giden, Makrofaj Aktivasyon Sendromu (MAS) gibi ölümcül bir komplikasyona eğilimli en ağır tip.

• Oligoartiküler JİA: Hastalığın ilk 6 ayında 4 veya daha az eklemi (genellikle diz ve ayak bileği gibi büyük eklemleri) tutan, sinsi göz iltihabına (Üveit) yol açma riski en yüksek olan form.

• Poliartiküler JİA (RF Negatif): İlk 6 ayda 5 veya daha fazla eklemi (küçük ve büyük eklemler bir arada) tutan, Romatoid Faktör testinin negatif çıktığı tip.

• Poliartiküler JİA (RF Pozitif): Yetişkin tipi Romatoid Artrit’in çocukluk çağı yansımasıdır. Ergenlik dönemindeki kız çocuklarında sık görülür, agresif ve eklem yıkıcı seyreder.

• Entezit İlişkili Artrit: Eklem iltihabına ek olarak tendon ve bağların kemiğe yapışma yerlerinde (entezit, örn. topuk ağrısı) hassasiyetle giden, ileride Ankilozan Spondilit'e dönüşebilen tip.

• Juvenil Psöriyatik Artrit: Sedef hastalığı (psöriyazis) olan veya ailesinde sedef öyküsü bulunan çocuklarda gelişen, parmakların sosis gibi şişmesiyle (daktilit) karakterize artrit.

• Farklılaşmamış (İndiferansiye) Artrit: Yukarıdaki kriterlerin hiçbirine tam uymayan veya birden fazla kategorinin özelliğini aynı anda taşıyan eklem romatizmaları.

Bağışıklık sisteminin antikor üretmeden, doğumsal olarak kendi kendine interlökin (IL-1, IL-6) salgılayarak vücutta yangı krizleri (ataklar) başlatması durumudur.

• Familial Mediterranean Fever (FMF - Ailevi Akdeniz Ateşi): Türkiye'de en sık saptanan, 1-3 gün süren periyodik yüksek ateş, kıvrandıran karın ağrısı, göğüs kafesinde batma (pleurit) ve eklem şişliğiyle seyren genetik mutasyon tablosu. Tedavi edilmezse böbrekleri eriten Amyloidosis tablosuna yol açar.

• PFAPA Sendromu: Genellikle 5 yaş altı çocuklarda neredeyse 3-4 haftada bir saat gibi dakik tekrarlayan, 3-5 gün süren yüksek ateş, ağızda aftlar, farenjit ve boyun lenf bezlerinde şişme döngüsü.

• TRAPS (Tümör Nekroz Faktörü İlişkili Periyodik Sendrom): Atakları FMF'ten farklı olarak 1 haftadan uzun (bazen 2-3 hafta) süren, şiddetli kas ağrısı ve göz çevresinde ödemle giden nadir otoenflamatuar süreç.

• HIDS (Hiperimmünglobulin D Sendromu / Mevalonat Kinaz Eksikliği): Aşısı sonrasında veya enfeksiyonla tetiklenen, yüksek ateş, lenf bezleri ve dışkılama krizleriyle seyreden kalıtsal arıza.

• CAPS (Kriyopirin İlişkili Periyodik Sendromlar): Soğuk maruziyeti ile tetiklenen ürtiker benzeri döküntüler, sağırlık ve menenjit benzeri tablolar yaratan geniş spektrum (FCAS, Muckle-Wells, NOMID/CINCA).

Vücudun kendi kollajen ve bağ dokusu elemanlarına karşı otoantikor (ANA, Anti-dsDNA vb.) üreterek tüm organ sistemlerini tahrip etmesi sürecidir.

• Sistemik Lupus Eritematozus (Juvenil SLE): Yanaklarda güneşle artan kelebek tarzı kırmızı döküntü, inatçı saç dökülmesi, böbrek tutulumu (Lupus Nefriti), lökopeni/trombositopeni ve psikozla seyreden multiorgan hastalığı.

• Juvenil Dermatomiyozit (JDM): Bağışıklık hücrelerinin çizgili kasları ve cildi vurması sonucu çocuğun merdiven çıkamaması, kollarını kaldıramaması, göz kapaklarında heliotrop (mor-pembe) döküntü ve parmak boğumlarında sertleşme (Gottron papülleri) ile giden kas-cilt romatizması.

• Skleroderma (Sistemik ve Lokalize / Morfea): Cildin ve iç organların aşırı kollajen üretimiyle taş gibi sertleşmesi, parmakların soğukta beyazlaşıp morarması (Raynaud Fenomeni). Çocuklarda genellikle yama tarzında sertleşme yapan Morfea veya kılıç yarası benzeri Lineer Skleroderma formunda görülür.

• Sjögren Sendromu ve Mikst Konnektif Doku Hastalığı (MCTD): Tükürük ve gözyaşı bezlerinin kurumasıyla giden tablolar ile birden fazla bağ dokusu hastalığının belirtilerini tek potada eriten kompleks sendromlar.

Bağışıklık elemanlarının kan taşıyan arter ve ven duvarlarına yerleşerek buralarda tıkanma, delinme veya balonlaşma (anevrizma) yaratmasıdır.

• IgA Vasküliti (Henoch-Schönlein Purpurası): Çocukluk çağının en sık görülen vaskülitidir. Kalça ve bacaklarda basmakla solmayan mor döküntüler, şiddetli eklem ağrıları, bağırsak kanamaları (intussusepsiyon riski) ve sinsi böbrek nefritleri ile karakterizedir.

• Kawasaki Hastalığı: 5 günden uzun süren düşmeyen yüksek ateş, çilek dili görünümü, gözlerde çapaktsız yoğun kızarıklık, el ve ayaklarda şişme/soyulma ile giden, kalbi besleyen koroner damarlarda ölümcül balonlaşma (Anevrizma) yapabilen orta çaplı damar vasküliti.

• Çocukluk Çağı Behçet Hastalığı: Tekrarlayan ağrılı ağız aftları, genital ülserler, göz içi iltihabı (uveit) ve ciltte sivilce benzeri lezyonlarla seyreden sistemik damar yangısı.

• Poliarteritis Nodosa (PAN) & Takayasu Arteriti: İç organ damarlarını tutarak çocuk yaşta felçlere, böbrek damarı tıkanmalarına bağlı malign hipertansiyona veya nabızsızlık sendromlarına yol açan büyük/orta damar iltihapları.

• Akut Romatizmal Ateş (ARA): Tedavi edilmemiş Beta mikrobuna bağlı boğaz enfeksiyonlarından 2-3 hafta sonra gelişen; eklemleri gezici şekilde şişiren, kalıcı kalp kapağı hasarı (Kardit) ve istemsiz dans benzeri hareketler (Sydenham Koresi) yapan reaktif tablo.

• Reaktif Artritler: Geçirilen ishal krizleri veya idrar yolu enfeksiyonları sonrasında eklemlerin reaksiyon olarak şişmesi.

• CRMO (Kronik Rekürren Multifokal Osteomiyelit): Kemik dokusunda mikrop olmaksızın sinsi, tekrarlayan ve şiddetli ağrılarla giden steril kemik iltihabı romatizması.

Çocuklarımızda yaşanan inatçı bacak ağrılarını, sabahları fark edilen masum topallamaları veya her ay tekrarlayan ateş krizlerini "büyüme ağrısıdır, şımarıklık yapıyor, üşütmüştür" diyerek geçiştirmek ya da ezbere ağrı kesici şuruplarla baskılamaya çalışmak; arka planda sinsi bir şekilde ilerleyen otoimmün bir doku yıkımını büyüterek evlatlarımızın eklemlerinde kalıcı sakatlıklara veya iç organ hasarlarına zemin hazırlayabilir. Çocuk romatolojisinde süreç; sıradan bir yetişkin romatizma mantığıyla yönetilemez. Teşhiste tek bilimsel kural; çocuk immunolojisine uygun ileri genetik laboratuvar testleri ve mikro-radyolojik görüntülemelerle hücresel kökeni saptamaktır.

Ankara genelinde tıp teknolojisinin en üst segment imkanlarını kurumsal hasta şefkati ve yüksek klinik başarı vizyonuyla her yerleşkesine taşıyan modern kampüslerimizde (Etimesgut, Eryaman, Sincan, ve Batıkent) A Life Sağlık Grubu hastaneleri olarak; çocuklarımızın yarınlarını bilimsel kanıtlarla güvence altına alıyoruz.

Pediatrik Romatoloji birimimizde; FMF'in genetik şifrelerini çözen MEFV mutasyon analizlerini laboratuvarlarımızda hızla çalışıyor, JİA olgularında eklem kıkırdağını korumak adına çocuk konforuna uygun ileri teknoloji eklem ultrasonografisi ve MR süreçlerini yönetiyoruz. Kawasaki veya Lupus gibi sistemik ve hayati süreçlerde tedavi kararlarını tek bir hekimin inisiyatifine bırakmıyor; Çocuk Romatolojisi, Çocuk Kardiyolojisi, Çocuk Nefrolojisi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları (Pediatri) ve Çocuk Cerrahisi uzmanlarımızın katılımıyla kurulan kurumsal konseyler kurguluyoruz. "Hayatınıza Sağlık Katıyoruz" vizyonumuzla, evlatlarınızın sağlığını tahminlerin zayıflığına değil, modern tıp biliminin kesin doğrularına emanet ediyoruz.

Bebeğinizin veya çocuğunuzun geçmeyen eklem şişlikleri, periyodik ateş atakları, açıklanamayan cilt döküntüleri veya laboratuvar testlerinde saptanan yüksek sedimantasyon/CRP değerleri için uzman çocuk romatolojisi kadromuzdan muayene görüşü almak, genetik test ve konsey algoritmalarımızı planlamak üzere A Life Sağlık Grubu çağrı merkezimizi arayabilir veya sitemiz üzerinden online randevunuzu saniyeler içinde oluşturabilirsiniz.