WPW Sendromu (Wolff-Parkinson-White) Nedir?

WPW sendromu (Wolff-Parkinson-White), kalbin üst odacıkları (kulakçıklar) ile alt odacıkları (karıncıklar) arasında doğuştan gelen fazladan anormal bir elektriksel iletim hattının (aksesuar yolak) bulunması sonucu ortaya çıkan bir aritmi (ritim bozukluğu) tablosudur. Wolff Parkinson White sendromu olarak adlandırılan bu tıbbi durum, kalbin normal elektriksel sinyallerinin bu ek kestirme yolu kullanarak kısa devre yapmasına ve kalbin normalden çok daha hızlı, kontrolsüz bir şekilde atmasına yol açar.

Sağlıklı bir kalpte kulakçıklardan çıkan elektriksel uyarılar karıncıklara geçerken AV düğüm adı verilen tek bir kapıdan geçmek zorundadır ve bu kapı sinyalleri milisaniyeler mertebesinde yavaşlatarak odacıkların koordineli kasılmasını sağlar. WPW sendromu ne demek araştırmalarında görülen temel fark, aksesuar yolağın (Kent demeti) bu frenleyici kapıyı tamamen devre dışı bırakarak sinyalleri doğrudan ve hızla karıncıklara sızdırmasıdır. Kalbin kendi içinde kurduğu bu kaçak elektriksel döngü, ani başlayan taşikardi (aşırı hızlı atım) krizlerine zemin hazırlar.

WPW sendromu, anne karnındaki embriyolojik gelişim sürecinde kulakçıklar ile karıncıkları birbirinden ayıran yalıtkan lifli halkanın (anulus fibrozus) tam olarak tamamlanamaması ve arada kas dokusundan oluşan anormal bir iletim köprüsünün kalması nedeniyle olur. Kardiyovasküler tıpta bu anomalinin doğurduğu temel elektriksel sürece preeksitasyon adı verilir.

Preeksitasyon, elektriksel uyarının AV düğümdeki normal fizyolojik gecikmeye uğramadan, aksesuar yolak üzerinden karıncık dokusuna (ventriküllere) normalden çok daha erken ulaşması ve burayı erkenden uyarması anlamına gelir. Kalp hücre düzeyinde gelişen WPW sendromu nedenleri ve mekanizmaları şu şekilde kronikleşir:

• Doğumsal Anatomik Hata: Aksesuar yolak tamamen doğuştan gelen bir doku kalıntısıdır; yani hastalık sonradan edinilmez veya başka bir kalp hastalığından evrilmez.

• Elektriksel Kısa Devre: Normal yol ile kaçak yol arasında bir elektrik döngüsü (reentry reaksiyonu) başladığı an, sinyal sürekli kendi etrafında dönerek kalbin dakikadaki atım sayısını aniden tehlikeli seviyelere fırlatır.

• Genetik Faktörler: Vakaların çok büyük bir kısmı tamamen rastlantısal (sporadik) olarak gelişse de, çok nadiren PRKAG2 geni mutasyonuna bağlı ailevi geçişler de klinik olarak tescillenmiştir.

WPW sendromu belirtileri, aksesuar yolağın aniden aktifleşmesiyle tetiklenen, saniyeler içinde başlayıp aynı hızla aniden duran şiddetli paroksizmal taşikardi (çarpıntı) atakları ile karakterizedir. Atak dönemleri dışında kalbin elektriksel anomalisi tamamen sessiz kalabilir, bu nedenle hastalar kriz anları haricinde kendilerini tamamen sağlıklı hissedebilirler.

Klinik pratiklerde hastaların kardiyoloji polikliniklerine başvurmasına neden olan majör WPW sendromu belirtileri şunlardır:

• Kuş Kanat Çırpma Hissi: Göğüs kafesinde aniden patlak veren, kalbin yerinden çıkacakmış gibi çok hızlı ve sert atması, göğüste ritmik bir çırpınma algısı.

• Baş Dönmesi ve Sersemlik: Kalbin aşırı hızlı atması nedeniyle odacıkların kanla dolmaya vakit bulamaması ve beyne süzülen temiz kan miktarının anlık düşmesi.

• Nefes Darlığı ve Göğüste Sıkışma: Kalp kasının yüksek hız yüzünden oksijensiz kalması ve akciğer damarlarında geçici göllenme oluşması sonucu gelişen hava açlığı.

• Kronik Halsizlik ve Bitkinlik: Atak sonrasında veya gün içinde kalbin elektriksel stresine bağlı olarak gelişen ani enerji tükenmesi dalgası.

• Bayılma (Senkop): Kalp hızının dakikada 200'lü seviyelerin üzerine çıkması durumunda beynin tamamen kansız kalarak bilinci geçici olarak kapatması tablosudur ki bu durum en ciddi kırmızı çizgilerden biridir.

Tüm bu ağır semptomların yanında, WPW sendromu olan birçok hastanın uzun yıllar, hatta ömür boyu hiçbir belirti göstermeden tamamen asemptomatik (semptomsuz) yaşayabileceği gerçeği de unutulmamalıdır. Bu gizli vakalarda hastalık genellikle başka bir nedenle çekilen rutin bir elektrokardiyografi (EKG) taramasında şans eseri fark edilir.

WPW sendromu tanısı, kalbin elektriksel haritasını çıkaran standart bir elektrokardiyografi (EKG) şeridi üzerindeki üç temel sapmanın bir arada görülmesiyle tescillenir. Kalp muayenesi esnasında çekilen wolf parkinson ekg trasesi, aksesuar yolağın varlığını ve ventriküllerin normalden erken uyarıldığını (preeksitasyon) gösteren benzersiz elektrofizyolojik ipuçları barındırır.

Ritim krizleri olmayan sessiz dönemlerde bile wpw sendromu ekg bulguları, kalpteki bu doğumsal kısa devreyi ele veren şu spesifik dalga anomalilerinden oluşur:

Delta dalgası ekg şeridinde, karıncıkların kasılmasını gösteren QRS kompleksinin tam başlangıç kolunda izlenen karakteristik bir yukarı yönlü eğim, çentiklenme veya yavaş yükseliş dalgasıdır. Normal şartlarda dik ve hızlı bir hat şeklinde yükselmesi gereken dalga, WPW sendromunda aksesuar yolaktan sızan kaçak elektriğin ventrikül kasını erkenden ve sinsi bir hızla uyarması nedeniyle tabanda yayvanlaşarak yükselir. Bu üçgensel delta dalgası ekg anomalisi, wpw sendromu tanısında hekim için en ayırt edici ve en güçlü görsel kanıttır.

PR mesafesi, elektriksel uyarının kulakçıklardan çıkıp karıncıklara ulaşmasına kadar geçen süreyi milisaniyeler mertebesinde ölçen EKG aralığıdır. Sağlıklı bir kalpte bu süre AV düğümdeki frenleme mekanizması nedeniyle normal şartlarda 120 milisaniyenin (3 küçük kare) üzerindedir. Ancak WPW sendromunda kaçak elektrik akımı AV düğümdeki bu fizyolojik fren kapısını pas geçip kestirme yoldan (Kent demetinden) direkt karıncığa ulaştığı için PR mesafesi 120 milisaniyenin altına inerek dramatik bir kısalma gösterir.

QRS kompleksi, karıncıkların elektriksel olarak uyarılıp kasılması esnasında oluşan ana dalga kümesidir. Karıncık dokusunun bir kısmının aksesuar yolak üzerinden erkenden uyarılması, geri kalan kısmının ise normal ileti sistemi üzerinden gecikmeli olarak uyarılması, ventriküllerin senkronize (eş zamanlı) kasılma geometrisini bozar. Bu iki farklı kaynaktan gelen uyarılma süreci EKG şeridinde zamansal bir uzamaya yol açarak QRS kompleksinin normalden daha geniş (120 milisaniyeden uzun) görünmesine neden olur.

Antidromik AVRT (Atriyoventriküler Reentran Taşikardi), WPW sendromlu hastalarda aniden patlak veren, kalbin normal elektriksel sinyal akış yönünün tamamen tersine dönmesiyle karakterize, klinikte hayati risk barındıran nadir bir taşikardi krizidir. Bu ritim bozukluğunda kulakçıklardan çıkan elektrik sinyali, normal ileti yolu olan AV düğüm yerine, kaçak durumdaki aksesuar yolaktan (Kent demetinden) aşağıya, yani karıncıklara iner.

Karıncıklara inen bu uyarı dalgası, ventrikül kasını tamamen dolaştıktan sonra bu kez kalbin normal iletim yollarını (His-Purkinje sistemi ve AV düğümü) tersten kullanarak yukarıya, yani kulakçıklara geri tırmanır. Kalbin içinde kurulan bu anormal ters döngü (makro-reentrant halka) nedeniyle sinyal sürekli kendi etrafında dönmeye başlar. Antidromik avrt esnasında elektriksel uyarı ventriküllere tamamen aksesuar yolaktan ulaştığı için EKG'de aşırı geniş QRS kompleksleri ve dakikada 150-250 arasında değişen, ventriküler taşikardi ile kolayca karıştırılabilen, acil müdahale gerektiren ölümcül hız krizleri izlenir.

Sağlıklı bir bireyin elektrokardiyografi şeridindeki normal zamanlama değerleri ile WPW sendromlu bir hastanın preeksitasyon dönemindeki karakteristik EKG bulguları arasındaki farklar aşağıdaki tabloda net olarak karşılaştırılmıştır:

WPW sendromu tanısı; rutin bir sağlık kontrolü, işe giriş muayenesi veya spor lisansı taraması esnasında çekilen elektrokardiyografi (EKG) şeridinde hiçbir şikayeti olmayan hastada tesadüfen preeksitasyon bulgularının yakalanmasıyla ya da ani başlayan çarpıntı şikayetlerinin klinik takibiyle konulur. Hastalığın sinsi doğası gereği, kaçak elektriksel sinyaller her an aktif olmayabilir veya EKG çekildiği esnada ritim tamamen normal görünebilir.

Aritmi krizlerinin sıklığını, süresini ve kalbin içindeki tam anatomik lokasyonunu belirlemek amacıyla uygulanan gelişmiş tanısal haritalama protokolleri şunlardır:

Standart EKG şeridinde kısa PR ve delta dalgası izlenmeyen gizli (konseal) WPW vakalarında veya atakların hangi sıklıkta geldiğini yakalamak amacıyla hastaya 24 ila 48 saat boyunca kesintisiz ritim kaydı yapan taşınabilir Holter cihazı takılır. Holter izlemi, hastanın günlük hayatında çarpıntı hissettiği anlardaki elektriksel dalgalanmaları hafızasına kaydederek paroksizmal atakları tesciller.

Ancak WPW sendromu tanısı ve risk analizinde altın standart olan nihai teşhis aracı, elektrofizyolojik çalışma (EPS) adı verilen girişimsel anjiyografik tetkiktir. EPS esnasında lokal anestezi altında kasık (femoral) toplardamarından girilerek kalbin içine milimetrik elektrot kateterler ilerletilir; bu kateterler kalbin içinden doğrudan elektriksel sinyaller alarak aksesuar yolağın (Kent demetinin) kalbin sağında mı, solunda mı yoksa duvarlar arasında mı yer aldığını milimetrik hassasiyetle haritalandırır.

WPW sendromu tedavisi; hastanın çarpıntı ataklarının sıklığına, semptomların şiddetine, hastanın mesleğine (örneğin pilot veya şoför olması gibi yüksek riskli işler) ve elektrofizyolojik çalışma (EPS) esnasında ölçülen ölümcül ritim bozukluğu riskine göre planlanır. Klinik kardiyolojide wpw sendromu nasıl tedavi edilir sorusunun yanıtı, tamamen hastaya özel bir algoritma ile şekillendirilir.

Asemptomatik vakalar sadece yakın kardiyolojik takiple izlenebilirken, taşikardi krizleri yaşayan hastalarda uygulanan güncel medikal ve girişimsel tedavi yaklaşımları şunlardır:

Medikal ilaç tedavisi, WPW sendromunda hastalığı kökten ortadan kaldıran bir çözüm değil, sadece akut atakların sıklığını ve şiddetini baskılamaya yönelik geçici bir kontrol mekanizmasıdır. Bu amaçla kalbin elektriksel ileti hızını yavaşlatan ve aksesuar yolağın refrakter (cevap vermezlik) süresini uzatan antiaritmik medikal ajanlar (sınıf Ic ve sınıf III antiaritmikler) reçete edilir. Ancak ilaç tedavisi her hastada %100 koruma sağlamaz, uzun vadeli kullanımda sistemik yan etki riskleri barındırır ve hastanın ömür boyu her gün ilaç içmesini zorunlu kılar; bu nedenle günümüz modern kardiyoloji kılavuzlarında ilk seçenek olmaktan uzaklaşmıştır.

Kateter ablasyonu, WPW sendromunun tedavisinde günümüz modern elektrofizyolojisinin sunduğu kesin, kalıcı ve küratif (şifa sağlayan) tek tedavi yöntemidir. EPS esnasında haritalandırılan o hatalı kısa devre hattının tam üzerine özel kateterlerle odaklanılarak, ya radyofrekans (RF) dalgaları ile yüksek ısı verilerek yakılması (radyofrekans ablasyonu) ya da dondurulması (kriyoblasyon) yöntemiyle o kaçak yol tamamen tahrip edilir. Kasık damarlarından girilerek yapılan ve yaklaşık 1 saat süren bu ağrısız operasyonun klinik başarı oranı %95'in üzerindedir; işlem başarıyla tamamlandığında hasta hastalığı tamamen atlatmış olur, kalpteki kısa devre hattı yok edilir ve kişi ömür boyu ilaç kullanma zorunluluğundan kurtularak tamamen sağlıklı bir yaşama döner.

Aniden patlak veren dakikada 180-250 atımlı akut bir taşikardi (AVRT) atağıyla acil servise başvuran hastaların yönetiminde saniyeler büyük önem taşır. Eğer hastanın genel durumu iyi ve tansiyonu normal (hemodinamisi stabil) ise ilk olarak vagus sinirini uyararak kalp hızını yavaşlatmayı amaçlayan ıkınma, öksürme veya şah damarı masajı (karotis sinüs masajı) gibi vagal manevralar uygulanır. Vagal manevralara yanıt alınamazsa, damar yolundan kalbin AV düğümünü saniyeler mertebesinde tamamen bloke ederek kısa devre döngüsünü bıçak gibi kesen adenozin protokolü (hızlı IV bolus enjeksiyon) devreye sokulur.

Ancak hastanın tansiyonu düşmüş, bilinci bulanıklaşmış, göğüs ağrısı başlamış veya akciğer ödemi gelişmişse (hemodinamisi anstabil ise) ilaçlarla vakit kaybedilmez; hastaya acilen sedasyon (hafif uyku) verilerek kalbe senkronize elektrik şoku uygulanan elektriksel kardiyoversiyon işlemi gerçekleştirilerek ritim anında normale döndürülür.

WPW sendromu, vakaların çok büyük bir kısmında tamamen iyi huylu bir klinik seyir izlese de, kalbin içinde barındırdığı elektriksel kısa devre mekanizması nedeniyle nadir fakat potansiyel olarak hayati risk taşıyan, ciddiyetle ele alınması gereken medikal bir tablodur. Halk arasında wpw sendromu tehlikeli mi endişesini doğuran en kritik onkolojik ve kardiyovasküler parametre, kalbin üst odacıklarının dakikada 300 ile 600 arasında tamamen düzensiz ve kaotik atması anlamına gelen atriyal fibrilasyon (AF) ritim bozukluğunun bu hastalarda gelişmesi durumudur.

Sağlıklı bir kalpte atriyal fibrilasyon geliştiğinde, merkezdeki AV düğümü bir sigorta gibi davranarak bu yüzlerce ölümcül sinyalin karıncıklara geçmesini engeller ve hızı filtreler. Ancak WPW sendromunda, bu frenleme yeteneği olmayan, sinyalleri yıldırım hızıyla ileten aksesuar yolak (Kent demeti) devreye girer; kulakçıktaki yüzlerce kaotik elektrik sinyali filtre edilmeden doğrudan ventriküllere iletildiğinde, karıncıklar dakikada 250-300'ün üzerinde titremeye başlar. Ventriküler fibrilasyon adı verilen ve kalbin kan pompalayamayıp tamamen durmasıyla sonuçlanan bu tablo, nadir de olsa ani kardiyak ölüm (ani kalp durması) riskini tetikleyebileceği için WPW hastalarının semptomsuz olsalar dahi elektrofizyolojik risk taramalarından geçmesi hayati bir zorunluluktur.

WPW sendromu tanısı alan bireylerin günlük hayatta, iş yaşantısında ve sosyal aktivitelerde karşılaştıkları senaryoları doğru yönetmesi, kalbin elektriksel dengesini korumanın en temel anahtarıdır.

Hastaların yaşam kalitesini düşürmeden, kaygı süreçlerini bilimsel gerçeklerle yönetebilmeleri için dikkat etmeleri gereken pratik yaşam rutinleri şunlardır:

WPW sendromu olan bireylerin profesyonel, rekabetçi ve yüksek yoğunluklu spor dallarıyla uğraşması, egzersiz esnasında salgılanan yüksek adrenalin miktarının aksesuar yolağın iletim hızını tehlikeli seviyelere ulaştırma riski nedeniyle başlangıçta sınırlandırılır. Sualtı dalgıçlığı, pilotluk, motor sporları veya ağır atletizm gibi ani bir çarpıntı anında kişinin hem kendi hem de çevre güvenliğini tehlikeye atacağı meslek ve spor gruplarında risk taraması çok daha katı uygulanır. Bu tür yüksek performanslı spor aktivitelerine geri dönmek veya profesyonel sporcu lisansı alabilmek için en güvenli yol, elektrofizyolojik çalışma (EPS) ile risk analizi yapılması ve ardından kateter ablasyonu yöntemiyle kaçak iletim hattının tamamen yakılarak ortadan kaldırılmasıdır; başarılı bir ablasyon sonrasında sporcular hiçbir kısıtlama olmaksızın tam performansla sahalara dönebilirler.

Gebelik dönemi, vücutta meydana gelen hormonal değişimler, kan hacminin yaklaşık %50 oranında artması ve kalbin iş yükünün zirveye çıkması gibi hemodinamik dalgalanmalar nedeniyle, daha önce hiç atak geçirmemiş veya nadiren çarpıntısı olan WPW hastalarında bile taşikardi krizlerinin sıklığını artırabilir. Hamilelikte bebek sağlığını korumak adına birçok antiaritmik ilacın kullanımı kısıtlandığı için, gebelik planlayan WPW hastalarının hamile kalmadan önce bir kardiyoloji uzmanına başvurarak kaçak yolağı ablasyon ile kurutturması en rasyonel yaklaşımdır. Toplumda merak edilen bir diğer konu ise hastalığın nüks edip etmeyeceğidir; tecrübeli bir elektrofizyolog tarafından yapılan başarılı bir kateter ablasyonu sonrasında aksesuar yolağın yeniden canlanması ve hastalığın tekrarlama (nüks) oranı %5'in altındadır, yani operasyon hastaların çok büyük bir kısmında ömür boyu kesin çözüm sunar.

WPW sendromu olan bireylerin semptomatik durumlarına, çarpıntı sıklıklarına ve elektrofizyolojik risk faktörlerine göre güncel klinik kılavuzlarda önerilen takip, yaşam disiplini ve tedavi algoritması aşağıdaki tabloda özetlenmiştir:

WPW sendromu, kalbinizin içinde doğuştan gelen gizli bir kestirme yolun bulunması anlamına gelse de, günümüz modern kardiyak elektrofizyoloji teknolojileri sayesinde tamamen ortadan kaldırılabilen ve kesin şifa ile sonuçlanan bir aritmi tablosudur. Göğüs kafesinizde aniden başlayan kuş kanat çırpması hissini, ani halsizlik ataklarını veya baş dönmelerini "strestir, yorgunluktur" diyerek ertelemek, kalbinizin bu önemli elektriksel uyarısını kulak arkası etmektir. Özellikle spor yaparken veya dinlenme anında aniden gelişen şiddetli çarpıntılarda mahalle eczanelerinden alınan kulaktan dolma sakinleştiricilerle zaman kaybetmek yerine, en ileri elektrofizyolojik haritalama ve ablasyon laboratuvarlarına sahip hastanelerimizin Kardiyoloji departmanına güvenle başvurabilir, kalbinizin ritmini bilimin ve uzman kadrolarımızın güvenli ellerine emanet edebilirsiniz.

A Life Sağlık Grubu, WPW sendromunun tanı ve tedavisinde uzmanlaşmış kardiyoloji uzmanları ve elektrofizyoloji uzmanlarından oluşan deneyimli bir ekibe sahiptir. İleri tanı yöntemleri ve tedavi seçenekleriyle WPW sendromunun yönetiminde size en iyi ve güvenilir hizmeti sunmak için buradayız.

A Life'ta WPW Sendromu İçin Sunduğumuz Avantajlar:

• Deneyimli ve uzman kadro: Alanında uzman kardiyologlar ve elektrofizyoloji uzmanları, size en uygun tedavi planını oluşturur.
• İleri tanı yöntemleri: EKG, Holter monitörizasyonu, efor testi ve elektrofizyolojik çalışma gibi ileri tanı yöntemleriyle WPW sendromu teşhis edilir.
• Modern tedavi yöntemleri: İlaç tedavisi, kateter ablasyonu ve cerrahi gibi modern tedavi seçenekleri sunulur.
• Multidisipliner yaklaşım: Kardiyologlar, elektrofizyoloji uzmanları, radyologlar ve diğer uzmanlarla birlikte çalışarak size en kapsamlı tedaviyi sunarız.
• Hasta odaklı yaklaşım: Tedavi süreciniz boyunca size destek olunur ve tüm sorularınız cevaplandırılır.