Çocuk Onkoloji

Pediatrik onkoloji kliniğimizde, uluslararası kabul görmüş çalışma gruplarının kılavuzları doğrultusunda takip ve tedavisi gerçekleştirilen çocukluk çağı maligniteleri anatomik yerleşimlerine ve hücresel özelliklerine göre ayrıntılı biçimde sınıflandırılır:

• Akut Lenfoblastik Lösemi (ALL): Çocukluk çağında en sık teşhis edilen, kemik iliğinde B veya T serisi lenfoid hücrelerin olgunlaşma duraklamasına uğrayıp kontrolsüz çoğalmasıyla seyreden hematolojik malignitedir.

• Akut Miyeloid Lösemi (AML): Kemik iliğinde granülosit, monosit, alyuvar veya trombosit öncüllerinin aşırı birikimiyle ortaya çıkan, ALL'ye kıyasla daha yoğun kemoterapi ve kemik iliği nakli planlaması gerektirebilen agresif tablodur.

• Juvenil Miyelomonositer Lösemi (JMML) ve Kronik Formlar: Erken çocukluk evresinde miyeloid serinin aşırı çoğalması, organ büyüklükleri ve kemik iliği yetmezliğiyle ilerleyen nadir hematolojik bozukluklardır.

• Hodgkin Lenfoma (HL): Lenf nodu biyopsisinde multinükleer dev Reed-Sternberg hücrelerinin saptanmasıyla karakterize olan; sıklıkla adölesan dönemde boyun, köprücük kemiği üstü ve mediasten lenf nodlarında haftalarca küçülmeyen ağrısız sert kitlelerle kendini gösteren hastalıktır.

• Non-Hodgkin Lenfoma (NHL): Burkitt lenfoma, lenfoblastik lenfoma, anaplastik büyük hücreli lenfoma ve diffüz büyük B hücreli lenfoma gibi hızlı bölünme indeksine sahip, karın içi organları, bağırsakları ve kemik iliğini süratle tutabilen lenfoma türleridir.

• Medulloblastom: Beyincikten (serebellum) kaynaklanan, beyin omurilik sıvısı (BOS) yoluyla yayılma eğilimi olan ve çocukluk çağının en sık görülen malign beyin tümörüdür.

• Gliomlar ve Astrositomlar: Düşük dereceli pilositik astrositomdan yüksek dereceli glioblastomlara kadar uzanan, görme yolları, beyin sapı veya serebral hemisferlerde yerleşen kitlelerdir.

• Ependimom: Beyin içindeki boşlukları (ventriküller) ve omurilik kanalını döşeyen ependim hücrelerinden köken alan lezyonlardır.

• Kraniyofarenjiyom: Hipofiz bezi ve görme sinirleri komşuluğunda gelişen, kafa içi basınç artışı ve boy kısalığı/hormonal yetersizlikle kendini gösteren selim karakterli ancak anatomik konumu nedeniyle kritik kitlelerdir.

• Nöroblastom: Embriyonik nöral krest hücrelerinden gelişen; çoğunlukla böbrek üstü bezlerinden (adrenal medulla) veya omurga boyunca uzanan sempatik sinir düğümlerinden köken alan solid tümördür.

• Nefroblastom (Wilms Tümörü): Böbreğin embriyonik dokusundan kaynaklanan, erken çocukluk çağında banyo yaptırılırken veya giydirilirken karında ele gelen düzgün yüzeyli sert kitleyle fark edilen böbrek kanseridir.

• Retinoblastom: Göz küresinin retina tabakasından köken alan, flaşlı fotoğraflarda veya ışık altında göz bebeğinde anormal beyaz yansıma (lökokori / kedi gözü refleksi) ile erken dönemde tespit edilebilen genetik geçişli göz içi tümörüdür.

• Hepatoblastom: Erken süt çocukluğu ve oyun çocukluğu evresinde karaciğer parankim dokusundan kaynaklanan primer karaciğer tümörüdür.

• Germ Hücreli Tümörler: Sakrokoksigeal (kuyruk sokumu) bölge, over, testis veya beyin orta hattında ilkel üreme hücrelerinden köken alan teratomlar, yolk sak tümörleri ve disgerminomlardır.

• Osteosarkom: Özellikle hızlı büyümenin görüldüğü ergenlik döneminde diz çevresi (femur distali, tibia proksimali) ve kol kemiklerinde (humerus) yerleşen primer malign kemik tümörüdür.

• Ewing Sarkomu: Kemik gövdelerinde (diafiz) veya yumuşak doku komşuluklarında küçük yuvarlak mavi hücrelerden oluşan, ağrı ve şişlikle kendini gösteren kemik sarkomudur.

• Rabdomiyosarkom: Çizgili kas dokusu öncülü mezenkimal hücrelerden kaynaklanan, baş-boyun (göz çevresi, nazofarenks), idrar kesesi, genital bölge ve kollarda/bacaklarda kitle yapan yumuşak doku tümörüdür.

Çocukluk çağı kanserleri sinsice ilerleyebileceği gibi çok kısa bir süre içinde belirgin klinik bulgularla da ortaya çıkabilir. Çocukların aktif oyun yaşamı nedeniyle fark edilen semptomlar ilk etapta olağan çarpmalar, büyüme ağrıları veya basit üst solunum yolu enfeksiyonları olarak değerlendirilebilir. Ancak geçmeyen, zamanla şiddeti tırmanan ve çocuğun genel canlılığını azaltan durumlarda uyanık olunmalıdır.

Aşağıdaki klinik tablolardan biri veya birkaçı fark edildiğinde gecikmeden çocuk onkolojisi uzmanına başvurulmalıdır:

Yukarıdaki belirtilerin mevcudiyeti her zaman bir kanser tablosunu kanıtlamaz; çocukluk döneminde geçirilen Epstein-Barr Virüsü (EBV), Sitomegalovirüs (CMV) veya boğaz enfeksiyonları da benzer reaktif lenf bezi büyümesi ya da kan sayımı sapmaları oluşturabilir. Ancak semptomların sabit kalması, giderek derinleşmesi veya birden fazla bulgunun bir arada seyretmesi halinde vakit kaybedilmeden ayrıntılı hematolojik ve onkolojik taramalar yapılmalıdır.

Tedavi başarısının temelini, tümörün hücresel yapısının, immünolojik belirteçlerinin, genetik delesyonlarının ve vücuttaki yayılım haritasının (evre) kusursuz belirlenmesi oluşturur:

• Sistematik Fizik Muayene: Karaciğer ve dalak büyüklükleri, tüm periferik lenf bezi zincirleri, deri lezyonları, nörolojik refleksler ve ekstremite asimetrileri ayrıntılıca incelenir.

• Kapsamlı Laboratuvar İncelemeleri: Tam kan sayımı, periferik yaymanın hematolog tarafından mikroskobik analizi, tümör parçalanma belirteçleri (ürik asit, LDH, kalsiyum, fosfor), karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri, spesifik tümör belirteçleri (Alfa-fetoprotein, Beta-hCG, ferritin) ve nöroblastom taramasında 24 saatlik idrarda katekolamin yıkım ürünleri (VMA, HVA).

• Radyolojik ve Moleküler Görüntüleme: Kitlelerin sınırlarını, komşu doku ve damarlarla ilişkisini netleştirmek için Kontrastlı Manyetik Rezonans Görüntüleme (MRG), Bilgisayarlı Tomografi (BT), Doppler Ultrasonografi ve metabolik tutulumu saptamak amacıyla PET/BT ve MIBG sintigrafisi.

• Kemik İliği Aspirasyonu ve Biyopsisi: Sedasyon altında leğen kemiğinden (krista iliaka) alınan örneklerle lösemi tutulumu veya solid tümör metastazı araştırılır; akım sitometrisi (flow sitometri) ile yüzey proteinleri haritalanır ve FISH/PCR teknikleriyle translokasyonlar taranır.

• Histopatolojik ve Genetik Doğrulama: Solid kitlelerin kesin adını koymak için Girişimsel Radyoloji veya Çocuk Cerrahisi desteğiyle doku biyopsisi gerçekleştirilir; immünohistokimyasal ve yeni nesil dizileme (NGS) yöntemleriyle tümörün mutasyonel profili çıkarılır.

Pediatrik onkolojide sağaltım süreci, uluslararası çalışma gruplarının (SIOP, COG) kanıta dayalı protokolleri doğrultusunda çok disiplinli bir yapıyla yürütülür:

• Sistemik Kemoterapi: Tümör hücrelerinin bölünme mekanizmalarını bozan ilaçların damar içi, kas içi veya ağız yoluyla uygulanmasıdır. Cerrahi öncesi kitleyi küçülterek operasyona uygun hale getirmek (neoadjuvan) veya cerrahi sonrasında mikroskobik kalıntıları yok etmek (adjuvan) amacıyla risk grubuna göre kürler halinde verilir.

• İntratekal Kemoterapi: Lösemi ve lenfoma vakalarında lösemik hücrelerin beyin omurilik sıvısına (BOS) sızmasını önlemek veya mevcut tutulumu tedavi etmek amacıyla lomber ponksiyonla doğrudan omurilik kanalına ilaç verilmesi işlemidir.

• Cerrahi Tedavi ve Tümör Eksizyonu: Çocuk Cerrahisi, Çocuk Beyin Cerrahisi ve Ortopedik Onkoloji uzmanlarınca yürütülen ameliyatlarla, kitlenin sağlam cerrahi sınırlarla çıkarılması ve fonksiyon kaybı yaşanmaması hedeflenir.

• Yüksek Hassasiyetli Radyoterapi: Çocuğun organ rezervlerini, büyüme kıkırdaklarını ve bilişsel yeteneklerini azami düzeyde koruyan IMRT (Yoğunluk Ayarlı Radyoterapi) ve stereotaktik tekniklerle hedefe yönelik ışın tedavisi uygulanır.

• Hedefe Yönelik ve Biyolojik Ajanlar: Klasik kemoterapinin yan etkilerini sınırlandıran; sadece tümör hücresinde eksprese olan reseptörleri veya genetik mutasyonları hedef alan monoklonal antikorlar ve tirozin kinaz inhibitörleri.

• Destekleyici ve Koruyucu Bakım: Çocuk onkolojisinde tedavinin en az kemoterapi kadar kritik bir parçasını destek tedavileri oluşturur:

  • Nötropenik ateş dönemlerinde saatler içinde başlanan geniş spektrumlu antibiyotik protokolleri,

  • Kanama ve anemiye karşı lökositi arındırılmış ve ışınlanmış eritrosit/trombosit süspansiyonu replasmanları,

  • Damar yolu güvenliği sağlayan santral venöz port kateter uygulamaları,

  • Enteral ve parenteral klinik beslenme desteği,

  • Çocuğun ve ailenin moral ve psikolojik direncini güçlendiren uzman psiko-onkolojik danışmanlık.

Toplumda ve klinik başvurularda çocuk hematolojisi ile çocuk onkolojisi branşları sıklıkla birbiriyle karıştırılır. Çocuk hematolojisi; kansızlıklar (demir eksikliği, talasemi, orak hücreli anemi), hemofili ve von Willebrand gibi kanama/pıhtılaşma bozuklukları, bağışıklık kaynaklı trombosit yıkımları (ITP) ve kemik iliğinin benign (iyi huylu) üretim duraklamaları ile ilgilenir.

Çocuk onkolojisi ise malign (kötü huylu) süreçlerin; yani kemik iliği kaynaklı lösemilerin, lenf bezi kanserlerinin ve vücudun tüm organ ve yumuşak dokularında gelişen katı tümörlerin teşhis, evreleme, cerrahi koordinasyon ve antineoplastik ilaç tedavilerini üstlenir. Kanda veya lenf bezinde saptanan bir anomalinin iyi huylu reaktif bir süreç mi yoksa onkolojik bir patoloji mi olduğunu ayırt etmek adına her iki birim sürekli ve sıkı bir entegrasyonla çalışır.

Tıptaki moleküler gelişmeler, hedefe yönelik akıllı ilaçlar, risk temelli kişiselleştirilmiş kemoterapi protokolleri ve modern cerrahi teknikler sayesinde çocukluk çağı kanserlerinde tedavi başarı oranları günümüzde zirveye ulaşmıştır. Erken dönemde teşhis edilen ve donanımlı merkezlerde takip edilen çocukluk çağı kanser vakalarının büyük bir çoğunluğunda tam iyileşme (şifa) sağlanabilmekte, çocuklar hastalık öncesi sağlıklı ve aktif yaşantılarına güvenle geri dönebilmektedir.

Büyüme evresindeki çocuk vücudunun hücresel yenilenme kapasitesi ve doku esnekliği yetişkinlere kıyasla son derece yüksektir. Bu doğal biyolojik avantaj, uygulanan tedavilere çocuk bedeninin hızla ve güçlü bir şekilde yanıt vermesine, sağlıklı hücrelerin ise tedavi sonrasında kendisini süratle onarmasına olanak tanır. Çocuk onkolojisinin temel gayesi; küçük hastalarımızı yalnızca hastalıktan tamamen arındırmakla sınırlı kalmayıp, büyüme potansiyellerini, organ fonksiyonlarını ve bilişsel yeteneklerini koruyarak onları akranlarıyla eşit, sağlıklı ve geleceğe umutla bakan bireyler olarak hayata kazandırmaktır.

Kür sağlanan çocuklarda onkolojik takip süreci sonlanmaz; bilakis çocuğun yetişkinliğe uzanan sağlıklı gelişim yolculuğunun yeni bir evresi başlar. Tedavi protokolleri tamamlanan küçük hastalarımız birimimizce oluşturulan uzun dönemli izlem programlarına dahil edilir:

• Boy uzaması, kemik mineralizasyonu ve genel fiziksel gelişim eğrileri,

• Hipofiz, tiroid, pankreas ve gonadların hormonal fonksiyonları (endokrin takip),

• Kalp kası performansı ve kardiyovasküler dayanıklılık (ekokardiyografik izlem),

• Böbrek ve karaciğer fonksiyon rezervleri,

• Okul performansı, dikkat, hafıza ve psikososyal adaptasyon parametreleri

düzenli aralıklarla kontrol edilir. Bu takipler sayesinde tedavinin olası geç yan etkileri henüz belirti vermeden saptanır ve anında müdahale edilerek çocuğun gelecekteki yaşam kalitesi en üst düzeyde korunur.

A Life Sağlık Grubu Çocuk Onkolojisi Birimi; ileri teknolojiye sahip laboratuvar altyapısı, modern radyolojik görüntüleme imkanları ve alanında derin klinik tecrübeye sahip uzman hekim kadrosuyla küçük hastalarımıza dünya standartlarında sağlık hizmeti sunmaktadır. Birimimizde her vaka; Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Çocuk Cerrahisi, Çocuk Beyin Cerrahisi, Radyasyon Onkolojisi, Radyoloji, Nükleer Tıp, Patoloji ve Tıbbi Genetik uzmanlarının bir araya geldiği multidisipliner pediatrik tümör konseylerinde detaylıca değerlendirilir. Bu konsey kararları doğrultusunda her çocuğun genetik ve hücresel profiline tam uyumlu kişiselleştirilmiş tedavi haritası oluşturulur.

Küçük bir çocuğun kanser tanısı almasının tüm aile için derin bir duygusal hassasiyet ve endişe yarattığının bilincindeyiz. Bu doğrultuda birimimiz; kemoterapi ünitelerinden yataklı servislerine kadar çocuk psikolojisine uygun, hijyenik, renkli ve huzurlu bir ortam sunar. "A Life'ta Sağlığınız Özel" anlayışıyla; bilimsel ilkelerden ve etik değerlerden ödün vermeden, çocuklarımızın sağlıkla gülümsedikleri aydınlık bir geleceği inşa etmek için ailelerin yanında güvenilir bir rehber olarak yer almaktayız.