Otoimmün İç Kulak Hastalığı Nedir? Belirtileri Nelerdir?

Otoimmün iç kulak hastalığı, bağışıklık sisteminin iç kulaktaki yapılara karşı anormal bir immün yanıt oluşturmasıyla ilişkili olduğu düşünülen bir durumdur. İç kulak hem işitmeden sorumlu kokleayı hem de denge sisteminin önemli yapılarını içerdiği için hastalık yalnızca işitme kaybına değil, bazı kişilerde vestibüler belirtilere de yol açabilir.

Otoimmün iç kulak hastalığı, tek bir hastalıktan ziyade immün aracılı iç kulak hastalıkları başlığı altında değerlendirilebilen klinik tablolarla ilişkilidir. Bazı hastalarda yalnızca iç kulak etkilenirken, bazı kişilerde sistemik bir otoimmün hastalıkla birlikte işitme ve denge sistemi bulguları ortaya çıkabilir. Sistemik otoimmün hastalıkların eşlik edebildiği bildirilmiştir.

Bu nedenle “otoimmün iç kulak hastalığı” ifadesi kullanıldığında hastanın bağışıklık sistemini etkileyen başka bir hastalığının bulunup bulunmadığı da değerlendirilir.

Otoimmün iç kulak hastalığının kesin oluşum mekanizması tam olarak açıklığa kavuşmuş değildir. Mevcut araştırmalar, bağışıklık sisteminin hücresel ve antikor aracılı mekanizmalarının iç kulaktaki dokular üzerinde etkili olabileceğini düşündürmektedir. Ancak hastalığın altında tek bir bağışıklık mekanizmasının bulunduğu kesin olarak gösterilmiş değildir.

İç kulak, bağışıklık sistemi açısından kendine özgü özelliklere sahip karmaşık bir organdır. Bağışıklık yanıtındaki bozulmaların koklea veya vestibüler yapılarda hasara yol açması; işitme kaybı, tinnitus ve denge bozuklukları gibi belirtilerin ortaya çıkmasına neden olabilir.

Bazı hastalarda otoimmün iç kulak hastalığı başka bir sistemik otoimmün hastalıkla birlikte görülebilir. Bu nedenle belirtilerin yalnızca kulak açısından değil, gerektiğinde romatolojik ve diğer sistemik bulgular açısından da değerlendirilmesi önemlidir.

Otoimmün iç kulak hastalığı belirtileri kişiden kişiye değişebilir. En karakteristik tablo, özellikle zaman içinde ilerleyen veya dalgalanabilen sensörinöral işitme kaybıdır. İşitme kaybı iki kulakta ortaya çıkabilir ve bazı hastalarda bir kulaktan başlayarak zaman içerisinde diğer kulağı da etkileyebilir.

İşitme kaybına farklı kulak ve denge belirtileri eşlik edebilir. Bunlar arasında kulak çınlaması, kulakta dolgunluk, baş dönmesi, vertigo ve dengesizlik bulunabilir. Vestibüler belirtilerin görülme şekli hastalar arasında farklılık gösterebilir.

Otoimmün iç kulak hastalığında görülebilecek başlıca belirtiler şöyle özetlenebilir:

Bu belirtilerin hiçbiri tek başına otoimmün iç kulak hastalığını kanıtlamaz. Benzer şikâyetler Ménière hastalığı, diğer iç kulak hastalıkları, enfeksiyonlar, ilaçlara bağlı işitme kayıpları ve farklı nedenlerle de görülebilir.

Evet; İşitme kaybı, otoimmün iç kulak hastalığının en önemli klinik bulgularından biridir. Özellikle sensörinöral tipte, ilerleyici veya dalgalanan işitme kaybı hastalığın değerlendirilmesinde dikkat çeken özellikler arasındadır.

İşitme kaybı her zaman aynı hızda ilerlemeyebilir. Bazı hastalarda dönem dönem kötüleşme ve kısmi düzelme görülebilir. Bazı vakalarda ise süreç zaman içerisinde iki kulağı etkileyebilir.

Bu nedenle açıklanamayan, özellikle ilerleyici veya dalgalanan işitme kaybında yalnızca kulak muayenesiyle yetinilmemesi; işitme testleri ve hastanın genel klinik durumunun değerlendirilmesi önemlidir.

Evet. İç kulağın dengeyle ilişkili yapıları da etkilenebildiği için baş dönmesi, vertigo ve dengesizlik otoimmün iç kulak hastalığının belirtileri arasında bulunabilir. Ancak vestibüler belirtilerin varlığı veya yokluğu tek başına tanı koydurmaz.

Baş dönmesinin karakteri, ne kadar sürdüğü, hangi durumlarda ortaya çıktığı ve işitme belirtileriyle aynı dönemde görülüp görülmediği tanısal değerlendirmede önem taşır.

Özellikle işitme kaybının yanı sıra tekrarlayan vertigo veya belirgin denge bozukluğu bulunan kişilerde iç kulağın hem işitme hem de vestibüler fonksiyonları birlikte değerlendirilmelidir.

Otoimmün iç kulak hastalığı bazı sistemik otoimmün hastalıklarla birlikte ortaya çıkabilir. Literatürde romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus, Sjögren sendromu ve bazı vaskülitik hastalıklar gibi sistemik otoimmün tablolarla ilişkili işitme ve denge sistemi bulguları bildirilmiştir.

Bununla birlikte otoimmün iç kulak hastalığı olan her kişinin mutlaka başka bir otoimmün hastalığa sahip olduğu düşünülmemelidir. Bazı vakalarda iç kulak bulguları sistemik bir otoimmün hastalık olmadan ortaya çıkabilir.

Bu nedenle eklem ağrısı, cilt bulguları, göz iltihabı, ağız kuruluğu veya başka sistemik belirtiler gibi yakınmalar varsa bunların doktora bildirilmesi tanısal değerlendirmeye yardımcı olabilir.

Cogan sendromu, işitme ve denge sistemi ile gözleri etkileyebilen nadir bir immün aracılı hastalıktır. Özellikle işitme kaybı ve vestibüler belirtilere gözle ilişkili inflamatuvar bulguların eşlik etmesiyle karakterize olabilir.

Cogan sendromu, otoimmün iç kulak hastalıklarıyla ilişkili klinik tablolar değerlendirilirken göz önünde bulundurulabilecek nadir durumlardan biridir. Ancak her işitme kaybı ve vertigo birlikteliğinin Cogan sendromu anlamına gelmediği unutulmamalıdır.

Otoimmün iç kulak hastalığı tanısı diğer birçok iç kulak hastalığından farklı olarak tek bir kan testi veya görüntüleme yöntemiyle konulamaz. Günümüzde AIED için evrensel olarak kabul edilmiş, hastalığı kesin olarak doğrulayan bir tanı testi veya patognomonik biyobelirteç bulunmamaktadır.

Tanı sürecinde öncelikle hastanın işitme kaybının özellikleri, belirtilerin zaman içindeki seyri, vertigo ve tinnitus gibi eşlik eden şikâyetler değerlendirilir. Odyometri gibi işitme testleri, işitme kaybının tipini ve zaman içindeki değişimini takip etmek açısından önemlidir.

Gerekli durumlarda MRI gibi görüntüleme yöntemleri, işitme kaybına neden olabilecek retrocochlear patolojileri dışlamak amacıyla kullanılabilir. Kan testleri ise hastanın klinik durumuna göre sistemik otoimmün hastalıklar ve diğer olası nedenlerin araştırılmasına yardımcı olabilir.

Tanısal değerlendirmede kullanılacak testler hastanın belirtilerine göre değişir. İşitme kaybının özelliklerini belirlemek ve tedaviye yanıtı takip etmek için seri odyometrik değerlendirmeler önemli bir yer tutabilir.

Hekim gerekli görürse kan testleriyle inflamasyon veya sistemik otoimmün hastalık açısından araştırma yapılabilir. MRI ise özellikle açıklanamayan sensörinöral işitme kaybında diğer nedenlerin dışlanmasına yardımcı olabilir.

Bazı kaynaklarda HSP70 gibi antikorların araştırıldığı görülse de bu tür testlerin otoimmün iç kulak hastalığını tek başına doğrulayan kesin testler olmadığı unutulmamalıdır. Tanı, bütün klinik tablo değerlendirilerek konur.

Evet, ancak kan testlerinin amacı çoğu zaman yalnızca “otoimmün iç kulak hastalığını bulmak” değildir. Klinik tabloya göre sistemik otoimmün hastalıkları araştırmak, inflamasyon bulgularını değerlendirmek ve diğer olası nedenleri dışlamak için çeşitli laboratuvar testleri istenebilir.

Antikor testleri veya diğer bağışıklık belirteçleri bazı hastalarda yardımcı olabilir. Bununla birlikte otoimmün iç kulak hastalığı için tek başına kesin tanı koyduran ve tüm hastalarda güvenilir sonuç veren bir kan testi bulunmamaktadır.

Bu nedenle laboratuvar sonuçları hastanın belirtileri, işitme testleri ve diğer incelemelerle birlikte yorumlanmalıdır.

Otoimmün iç kulak hastalığı ile Ménière hastalığı bazı belirtiler açısından birbirine benzeyebilir. Her iki durumda da işitme kaybı, tinnitus, kulakta dolgunluk ve vertigo görülebilir. Bu nedenle yalnızca belirtilere bakarak iki hastalığı kesin olarak ayırmak mümkün olmayabilir.

Temel farklardan biri hastalığın altında yatan mekanizmadır. Ménière hastalığı, iç kulaktaki sıvı homeostazındaki bozukluklarla ilişkili belirli bir hastalık olarak değerlendirilirken, otoimmün iç kulak hastalığında bağışıklık aracılı mekanizmaların rol oynadığı düşünülür.

Bu klinik örtüşme nedeniyle özellikle dalgalanan veya ilerleyici işitme kaybı ve vestibüler belirtileri bulunan hastalarda ayrıntılı değerlendirme önemlidir. Otoimmün iç kulak hastalığı tanısı konulurken Ménière hastalığı gibi alternatif nedenlerin de değerlendirilmesi gerekir.

Otoimmün iç kulak hastalığı tedavisi, hastanın işitme kaybının seyri, vestibüler belirtileri, eşlik eden sistemik hastalıkları ve tedaviye verdiği yanıta göre planlanır. Güncel literatürde kortikosteroidler ilk basamak tedavide en sık kullanılan yaklaşım olarak öne çıkmaktadır.

Tedavinin amacı bağışıklık aracılı sürecin kontrol altına alınması, işitme fonksiyonunun mümkün olduğunca korunması ve vertigo veya dengesizlik gibi belirtilerin yönetilmesidir. Tedaviye yanıt kişiden kişiye değişebilir ve bazı hastalarda zaman içerisinde steroidlere verilen yanıt azalabilir.

Steroid tedavisine yeterli yanıt vermeyen veya uzun süreli steroid kullanımının uygun olmadığı bazı hastalarda intratimpanik steroidler, bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar veya seçilmiş durumlarda biyolojik tedaviler değerlendirilebilir. Bu tedavilerin seçimi KBB ve gerektiğinde Romatoloji gibi ilgili uzmanlık dallarının ortak değerlendirmesiyle yapılmalıdır.

Kortikosteroidler, otoimmün iç kulak hastalığının tedavisinde en sık kullanılan ilk basamak seçenekler arasındadır. Bunun nedeni, bağışıklık aracılı inflamasyonu baskılayabilmeleri ve bazı hastalarda işitme fonksiyonunda iyileşme veya stabilizasyon sağlayabilmeleridir.

Ancak kortikosteroidlerin kullanım süresi, dozu ve azaltılma şekli kişiye göre belirlenmelidir. Uzun süreli veya yüksek doz steroid kullanımının önemli yan etkileri bulunabileceğinden tedavi mutlaka hekim kontrolünde yürütülmelidir.

Tedaviye yanıtın değerlendirilmesinde yalnızca hastanın “daha iyi duyuyorum” şeklindeki öznel değerlendirmesi yeterli olmayabilir. İşitme testlerinin belirli aralıklarla tekrarlanması tedavi yanıtının objektif olarak takip edilmesine yardımcı olabilir.

Bazı hastalarda kortikosteroid tedavisine yeterli yanıt alınamadığında veya uzun süreli steroid kullanımını azaltmak gerektiğinde farklı immünsüpresif veya biyolojik tedaviler gündeme gelebilir. Literatürde metotreksat, azatioprin ve çeşitli biyolojik ajanlar gibi farklı tedaviler araştırılmıştır. Ancak bu seçeneklerle ilgili kanıtlar kortikosteroidlere kıyasla daha sınırlı ve heterojendir.

Bu nedenle otoimmün iç kulak hastalığı için herkesin kullanması gereken standart bir “otoimmün ilaç” bulunmaz. İlaç seçimi; hastanın tanısı, sistemik otoimmün hastalıkları, önceki tedavilere yanıtı ve olası ilaç riskleri dikkate alınarak uzman tarafından yapılır.

Özellikle biyolojik ilaçlar veya bağışıklık sistemini baskılayan tedaviler söz konusu olduğunda KBB ile Romatoloji gibi ilgili uzmanlık alanlarının birlikte değerlendirme yapması gerekebilir.

Bazı hastalarda tedaviyle işitme fonksiyonunda iyileşme veya işitme kaybının ilerlemesinde yavaşlama sağlanabilir. Ancak tedaviye yanıt her hastada aynı değildir. Erken tanı ve tedaviye yanıtın düzenli işitme testleriyle takip edilmesi bu nedenle önem taşır.

Hastalık ilerlediğinde veya işitme kaybı kalıcı hale geldiğinde işitme cihazları gibi yardımcı teknolojiler değerlendirilebilir. İleri derecede ve kalıcı sensörinöral işitme kaybı bulunan uygun hastalarda koklear implant da gündeme gelebilir.

Otoimmün iç kulak hastalığının seyri değişken olabilir. Bazı hastalarda tedavi sonrasında belirtiler kontrol altına alınabilirken, bazı kişilerde işitme kaybı veya vestibüler belirtiler yeniden ortaya çıkabilir.

Özellikle tedaviye yanıtın zaman içinde değişebilmesi nedeniyle hastaların düzenli olarak takip edilmesi önemlidir. İşitme testlerinin tekrarlanması, hastalığın seyrindeki değişikliklerin erken fark edilmesine yardımcı olabilir.

Tekrarlayan veya kötüleşen işitme kaybı, yeni başlayan vertigo veya tinnitus gibi belirtiler ortaya çıktığında kontrol değerlendirmesi yapılmalıdır.

Otoimmün iç kulak hastalığında denge sistemi etkilenmişse vestibüler rehabilitasyon bazı hastalarda tedavi planının bir parçası olabilir. Amaç, vestibüler sistemdeki bozukluğa bağlı dengesizlik ve hareketle ilişkili yakınmaların azaltılmasına yardımcı olmaktır.

Rehabilitasyonun gerekli olup olmadığı ve uygulanacak egzersizler hastanın vestibüler fonksiyonlarına göre belirlenir. Bu nedenle her hastaya aynı egzersiz programının uygulanması uygun değildir.

Özellikle aktif hastalık süreci devam ederken öncelikle altta yatan inflamatuvar sürecin kontrolü ve işitme-vestibüler fonksiyonların değerlendirilmesi gerekir.