Otoimmün Karaciğer Hastalığı Nedir? Belirtileri ve Tedavisi

Otoimmün karaciğer hastalıkları, bağışıklık sisteminin karaciğer dokusunu yabancı bir yapı gibi algılayarak iltihabi bir yanıt oluşturmasıyla ortaya çıkan hastalıkları kapsar. En bilinen hastalık otoimmün hepatittir (AIH). Otoimmün hepatitte bağışıklık sistemi karaciğer hücrelerine yönelik saldırıyı sürdürerek zaman içinde karaciğer hasarına ve fibrozise neden olabilir.

Hastalığın seyri kişiden kişiye değişebilir. Bazı kişilerde rutin kan testlerinde karaciğer enzimlerinin yüksek bulunmasıyla fark edilirken bazı kişilerde yorgunluk, bulantı veya sarılık gibi belirtilerle ortaya çıkabilir. Tedavi edilmediğinde ilerleyen vakalarda siroz ve karaciğer yetmezliği gibi ciddi komplikasyonlar gelişebilir.

Otoimmün hepatitte bağışıklık sisteminin karaciğer hücrelerine karşı anormal bir yanıt oluşturduğu düşünülür. Hastalığın kesin nedeni tam olarak bilinmemektedir; genetik yatkınlık ile çevresel ve bağışıklık sistemiyle ilişkili faktörlerin birlikte rol oynayabileceği düşünülmektedir. Bazı enfeksiyonlar ve ilaçlar da bağışıklık sistemini etkileyen tetikleyiciler arasında değerlendirilmektedir.

Bu durum bulaşıcı bir karaciğer hastalığı değildir. Viral hepatitlerden farklı olarak temel mekanizma, bir virüsün karaciğere yerleşmesi değil, bağışıklık sisteminin karaciğer dokusuna karşı uygunsuz yanıt oluşturmasıdır.

Otoimmün karaciğer hastalıkları farklı mekanizmalar ve klinik özellikler gösterebilir. Otoimmün hepatit bu grubun başlıca hastalıklarından biridir. Otoimmün hepatitin de bağışıklık sistemi tarafından oluşturulan farklı antikor profillerine göre tip 1 ve tip 2 olmak üzere iki ana tipi tanımlanmıştır.

Otoimmün karaciğer hastalıklarının kesin sınıflandırılması, hastanın klinik bulguları, kan testleri, otoantikor sonuçları ve gerektiğinde karaciğer biyopsisi birlikte değerlendirilerek yapılır.

Otoimmün karaciğer hastalığının belirtileri hastalığın aktivitesine ve karaciğer hasarının düzeyine göre değişebilir. Bazı kişilerde uzun süre herhangi bir belirti görülmeyebilir ve hastalık rutin kan tahlillerindeki karaciğer enzimi yüksekliği sırasında fark edilebilir.

Görülebilecek belirtiler arasında şunlar bulunur:

• Sürekli veya belirgin yorgunluk
• Eklem ağrıları
• Bulantı
• İştahsızlık
• Karnın sağ üst bölümünde ağrı veya rahatsızlık
• Sarılık
• Koyu renkli idrar
• Açık renkli dışkı
• Kaşıntı
• İlerlemiş hastalıkta karında sıvı birikmesi ve bacaklarda şişlik

Belirtilerin bulunmaması hastalığın olmadığı anlamına gelmez. Özellikle açıklanamayan karaciğer enzimi yüksekliği bulunan kişilerde doktor tarafından gerekli değerlendirmeler yapılabilir.

Yorgunluk, otoimmün hepatitte görülebilen yaygın ve özgül olmayan belirtilerden biridir. Karaciğerde devam eden inflamatuvar süreç ve bağışıklık sisteminin aktivasyonu kişinin kendisini sürekli halsiz veya enerjisiz hissetmesine neden olabilir.

Bununla birlikte yorgunluk tek başına otoimmün karaciğer hastalığını göstermez. Kansızlık, tiroid hastalıkları, enfeksiyonlar ve başka birçok sağlık sorunu da benzer yakınmalara yol açabileceğinden altta yatan nedenin değerlendirilmesi gerekir.

Otoimmün hepatit karaciğer fonksiyonlarının belirgin şekilde etkilenmesi durumunda sarılığa neden olabilir. Sarılık, bilirubin düzeylerinin yükselmesiyle ciltte ve göz aklarında sarı renk oluşması şeklinde ortaya çıkar.

Sarılığın ortaya çıkması hastalığın daha aktif veya ilerlemiş olabileceğini düşündürebilir. Ancak sarılık yalnızca otoimmün karaciğer hastalıklarına özgü değildir; farklı karaciğer, safra yolu ve kan hastalıklarında da görülebilir.

Otoimmün karaciğer hastalıklarının kesin nedeni henüz tam olarak açıklanamamıştır. Araştırmalar, genetik yatkınlığın bağışıklık sistemi özellikleri ve bazı çevresel faktörlerle birlikte hastalığın ortaya çıkmasında rol oynayabileceğini göstermektedir.

Bazı ilaçlar da otoimmün hepatite benzeyen karaciğer hasarına neden olabilir. Bu nedenle doktor değerlendirmesinde kullanılan reçeteli ilaçların yanı sıra reçetesiz ilaçların ve bitkisel ürünlerin de belirtilmesi önemlidir. İlaca bağlı karaciğer hasarı ile gerçek otoimmün hepatitin birbirinden ayrılması tanı sürecinin önemli bir parçasıdır.

Otoimmün hepatit tanısı tek bir kan testiyle konulmaz. Doktorlar hastanın tıbbi öyküsünü, fizik muayene bulgularını, karaciğer testlerini, otoantikorları, immünoglobulin düzeylerini ve gerektiğinde görüntüleme ile biyopsi sonuçlarını birlikte değerlendirir.

Tanı sırasında viral hepatitler, metabolik karaciğer hastalıkları, ilaçlara bağlı karaciğer hasarı ve diğer otoimmün karaciğer hastalıkları gibi benzer bulgulara yol açabilecek durumların da dışlanması gerekir.

Kan testlerinde öncelikle ALT ve AST gibi karaciğer enzimleri değerlendirilir. Otoimmün hepatit şüphesinde ANA ve ASMA gibi otoantikor testleri ile IgG düzeyi de incelenebilir. Çocuklarda veya belirli klinik durumlarda farklı otoantikor testleri de istenebilir.

Kan testleri tanı açısından önemli bilgiler sağlasa da tek başına kesin tanı koydurmaz. Sonuçlar hastanın belirtileri ve diğer incelemeleriyle birlikte değerlendirilmelidir.

Karaciğer biyopsisi, otoimmün hepatit şüphesinde tanının desteklenmesi ve karaciğerdeki hasarın değerlendirilmesi amacıyla kullanılabilir. İşlem sırasında karaciğerden küçük bir doku örneği alınarak mikroskop altında incelenir.

Biyopsi özellikle benzer karaciğer hastalıklarının birbirinden ayrılması ve karaciğerdeki inflamasyon ile fibrozisin değerlendirilmesi açısından önemli bilgiler sağlayabilir. Ancak biyopsinin gerekli olup olmadığı hastanın klinik durumuna göre doktor tarafından belirlenir.

Otoimmün hepatit tedavisinin temel amacı bağışıklık sisteminin karaciğere yönelik aşırı aktivitesini baskılamak, inflamasyonu azaltmak ve karaciğer hasarının ilerlemesini önlemektir. Tedavide çoğunlukla kortikosteroidler ve bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar kullanılır.

Tedavi seçimi hastalığın aktivitesine, karaciğer hasarının düzeyine, eşlik eden hastalıklara ve kullanılan ilaçların oluşturabileceği yan etkilere göre değişebilir. Tedavi sürecinde ALT, AST ve IgG gibi değerlerin düzenli takibiyle tedaviye verilen yanıt değerlendirilir.

Kortikosteroidler otoimmün hepatit tedavisinin temel ilaçları arasında yer alır. Bağışıklık sisteminin aşırı aktivitesini azaltarak karaciğerdeki inflamasyonun kontrol altına alınmasına yardımcı olabilirler.

Ancak kortikosteroidlerin uzun süreli kullanımında çeşitli yan etkiler ortaya çıkabileceğinden tedavi mutlaka doktor kontrolünde yürütülmelidir. Kullanılan dozun değiştirilmesi veya ilacın bırakılması kendi kendine yapılmamalıdır.

Otoimmün hepatit çoğu kişide uzun süreli takip ve tedavi gerektirebilen kronik bir hastalıktır. Bazı kişilerde tedaviyle remisyon sağlanabilir; ancak tedavinin bırakılmasından sonra hastalık yeniden aktifleşebilir.

Bu nedenle ilaçların kesilmesi veya dozunun değiştirilmesi yalnızca doktor değerlendirmesi ve düzenli laboratuvar takibiyle yapılmalıdır. Tedaviye yanıt ve hastalığın seyri kişiden kişiye farklılık gösterebilir.

Otoimmün karaciğer hastalığında özel bir beslenme programı her hasta için aynı şekilde uygulanmaz. Genel olarak yeterli ve dengeli beslenme, sağlıklı vücut ağırlığının korunması ve karaciğer sağlığını olumsuz etkileyebilecek alışkanlıklardan kaçınılması önemlidir.

Özellikle kortikosteroid kullanan kişilerde kemik sağlığı ve metabolik etkiler açısından beslenme ayrıca değerlendirilebilir. NIDDK, kortikosteroid kullanan bazı kişilerde kemik sağlığını desteklemek amacıyla kalsiyum ve D vitamini desteğinin doktor tarafından değerlendirilebileceğini belirtmektedir.

Tedavi edilmeyen veya kontrol altına alınamayan otoimmün hepatit, uzun süre devam eden inflamasyon nedeniyle karaciğerde kalıcı nedbeleşme yani fibrozise yol açabilir. Hasarın ilerlemesi sonucunda siroz gelişebilir.

Siroz geliştiğinde karaciğerin normal yapısı ve işlevleri bozulabilir. Karında sıvı birikmesi, bacaklarda şişlik, sarılık, kanama ve bilinç değişiklikleri gibi komplikasyonlar ortaya çıkabilir.

İleri ve kontrol altına alınamayan otoimmün hepatit nadiren akut karaciğer yetmezliğine yol açabilir. Daha uzun sürede ilerleyen karaciğer hasarı ise siroz üzerinden son dönem karaciğer hastalığına dönüşebilir.

Karaciğer yetmezliği geliştiğinde hastanın yakın takip edilmesi ve gerekli tıbbi tedavilerin uygulanması gerekir. İleri karaciğer yetmezliği veya bazı ağır komplikasyonlarda karaciğer nakli gündeme gelebilir.

Otoimmün karaciğer hastalıklarının tanı ve tedavisinde öncelikle Gastroenteroloji uzmanları görev alır. Gastroenteroloji uzmanı karaciğer enzimleri, otoantikorlar, IgG düzeyi, görüntüleme ve gerektiğinde karaciğer biyopsisi gibi incelemeleri değerlendirerek tanı ve tedavi sürecini planlayabilir.

İleri karaciğer hastalığı veya nakil gerektiren durumlarda hepatoloji, genel cerrahi ve karaciğer nakli konusunda uzmanlaşmış ekiplerin değerlendirmesi gerekebilir.

Açıklanamayan karaciğer enzimi yüksekliği, uzun süren yorgunluk, tekrarlayan eklem ağrıları, sarılık veya karın bölgesinde rahatsızlık gibi belirtiler varsa doktor değerlendirmesi önemlidir. Özellikle otoimmün hastalık öyküsü bulunan kişilerde karaciğer testlerindeki anormallikler ayrıca değerlendirilmelidir.

Sarılık ile birlikte bilinç değişikliği, kanama, şiddetli karın şişliği veya ciddi genel durum bozukluğu gibi belirtilerin ortaya çıkması acil tıbbi değerlendirme gerektirebilir.

Otoimmün hepatitin kesin nedeni bilinmediği için hastalığı tamamen önlemeye yönelik belirlenmiş bir yöntem bulunmamaktadır. Bununla birlikte karaciğer sağlığını korumak, gereksiz ilaç ve bitkisel ürün kullanımından kaçınmak ve mevcut karaciğer hastalıklarının düzenli takip edilmesi önem taşır.

Otoimmün hepatit tanısı bulunan kişilerin tedavilerini doktor önerisi olmadan bırakmaması ve düzenli kontrollerini sürdürmesi hastalığın yeniden aktifleşmesinin veya ilerlemesinin erken fark edilmesine yardımcı olabilir.

Otoimmün karaciğer hastalıkları, bağışıklık sisteminin karaciğer dokusuna yönelik anormal yanıtı sonucunda gelişebilen ve düzenli tıbbi takip gerektirebilen hastalıklardır. Belirtiler kişiden kişiye değişebildiği için tanıda kan testleri, otoantikor incelemeleri, görüntüleme yöntemleri ve gerektiğinde karaciğer biyopsisi birlikte değerlendirilir.

Otoimmün karaciğer hastalığı şüphesi veya karaciğer testlerinde açıklanamayan yükseklik bulunması durumunda Gastroenteroloji bölümünden değerlendirme alınması, uygun tanı ve takip sürecinin planlanmasına yardımcı olabilir.